Vaskülit, kan damarı duvarının yangısı ve hasarı ile ayırt edilen geniş bir hastalık yelpazesini tanımlar. Vücudun herhangi bir organında gelişebilir. Sistemik vaskülitte deriye ek olarak en az bir organın daha kan damarları etkilenir. Deriyi tutan vaskülit (kutanöz vaskülit) sistemik vaskülitin deriyi de içeren bir bileşeni olabileceği gibi tek başına derinin tutulduğu bir vaskülit de olabilir. Bazen hayati tehdit edici sonuçlar doğurabilir. Vaskülitin bir çok türü vardır ve çoğu nadir görülür. Atar damarlar ve toplar damarlar etkilenebilir. Bu nedenle çok çeşitli bulgulara neden olur.

• Deri döküntüleri (deriden kabarık purpura [küçük, kırmızı-mor renkte, cam baskı ile tam kaybolmayan döküntü], kurdeşen benzeri (ürtikeryal) kabarıklıklar, nodül [fındık-ceviz büyüklüğünde şişlik], içi su veya kan dolu kabarcıklar, irinli sivilceler veya ülser [patolojik yara]).
• El veya ayaklarda hissizlik ve güçsüzlük,
• Nefes darlığı ve öksürük,
• Yeni gelişen şiddetli hipertansiyon
• Böbreklerin etkilenmesi sonucunda hipertansiyon, ödem
• Gözde ağrılı kızarıklık, geçici veya kalıcı görme kaybı.

Vaskülitin Nedeni Nedir?

Vaskülit, başlığı altında bir grup hastalık yer alır ve bunların çoğunun nedeni bilinmemektedir. Genetik faktörlerin yanısıra, kişinin bağışıklık sistemini etkileyen başta enfeksiyonlar ve sigara olmak üzere, bir çok çevresel faktörün vaskülit gelişimine katkıda bulunduğu düşünülmektedir. Kişinin bağışıklık sistemi, kendi kan damarını yabancı gibi kabul ederek saldırır. İltihap bulgularının da eşlik etmesiyle; damarda daralma ve tıkanıklık veya damar duvarındaki hasar sonucu yırtılma ortaya çıkabilir. Etkilenen damarların beslediği dokunun kanlanmasının bozulmasıyla, o dokunun yetersizliğine bağlı çeşitli yakınmalar gelişir.

Kimlerde Vaskülit Görülür?

Vaskülit her iki cinsiyeti ve her yaş grubundan insanları etkiler. IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası) çocuklarda, nodüler kutanöz vaskülit (erythema induratum of Bazin) ise yetişkinlerde daha sık görülür.

Vaskülit Nasıl Teşhis Edilir?

Hastanın ayrıntılı öyküsü, klinik muayenesi ve laboratuvar sonuçları sonucunda vaskülit teşhisi yapılabilir. Deri biyopsisi vaskülit teşhisini doğrulamak için her hastada uygulanır. Etkilenen damar veya organlara ait ileri görüntüleme testleri (anjiyografi gibi) gerekebilir.

Vaskülitler genellikle tuttukları damar çapına göre sınıflandırılır.

• Büyük damar vaskülitleri: Aorta (kalpten çıkan ana atar damar) ve onun ana dallarını tutar. Bu grupta, dev hücreli arterit (temporal arterit) ve Takayasu arteriti yer alır.
• Orta çaplı damar vaskülitleri: Orta çaplı damarlar vücudumuzda daha çok organlara giden ve onların adıyla anılan (hepatik arter, koroner arter gibi) damarlardır. Bu grupta, Kawasaki hastalığı, Poliarteritis nodoza ve kutanöz poliarteritis nodoza yer alır.
• Küçük çaplı damar vaskülitleri: ANCA (anti-nötrofil sitoplazmik antikor)-ilişkili vaskülitler (Wegener granülamatozis [polianjiitli granülomatöz], mikroskobik polianjiitis, Churg-Straus sendromu [polianjiitli eozinofilik granülomatöz]), immünkompleks küçük damar vaskülitleri (antiglomerüler bazal membran hastalığı, kriyoglobülinemik vaskülitler, IgA vasküliti, hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit) bu grupta bulunur.
• Her çapta damar tutulumu yapan vaskülitler; Behçet hastalığı ve Cogan sendromu bu grupta yer alır.
• Sistemik hastalıklara eşlik eden vaskülitler; Lupus eritematoz, romatoit artrit, sarkoidoz gibi hastalıklara eşlik eden vaskülitlerdir.
• Olası etyoloji ile birliktelik gösteren vaskülitler; Hepatit C virus ile ilişkili kriyoglobulinemi, Hepatit B virus, Sifiliz, ilaç ve kanser ile ilişkili vaskülitler bu grubun temel üyeleridir.
• Tek organa (deriye) sınırlı vaskülitler; kutanöz IgM/IgG immün kompleks vasküliti, nodüler kutanöz vaskülit, eritema elevatum diutinum, hipergammaglobulinemiye eşlik eden rekürrent maküler vaskülit (hypergammaglobulinemic purpura of Waldenström), normokomplementemik ürtikeryal vaskülit bu grupta bulunur.

Vaskülit Nasıl Tedavi Edilir?

Bilinen bir tetikleyici ile örneğin ilaç ile gelişen vaskülitte nedenin uzaklaştırılması ve semptomatik tedavi (yatak istirahati, elevasyon, kompresyon çorabı, antihistaminik, yerel steroit ve steroit olmayan antiinflamatuvar ilaçlar) çoğu kez yeterlidir. Ataklarla seyreden, uzun süreli ve nedeni bilinmeyen (idyopatik) vaskülitte, semptomatik hastalar için kolşisin ve dapson güvenli tedaviler olmaları nedeniyle ilk basamakta tercih edilirler. Önceki tedavilere yanıt vermeyen veya şiddetli semptomlarla seyreden vaskülitlerde bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar başta olmak üzere çok sayıda ilaç kullanılır. Azatiopürin, mikofenolat, metotreksat, sistemik kortikosteroitler, hidroksiklorokin (ürtikeryal vaskülit için), siklosporin, İVİG, Ritüksimab bunlar arasında sayılabilir.

Vaskülitli Hastalara Öneriler:

Vaskülit, kısa süreli veya bir ömür boyu sürebilir. Hayati organlarda hasar gelişmesini ve ileride hasar bırakmasını önlemek, tedavinin esasını oluşturur. Çoğunlukla kullandığınız ilaçların, fayda ve zarar (yan etkileri) oranları göz önünde tutularak, tedaviniz planlanır. İlaçlarınızın yan etkileri hakkında bilgilenerek, korunabilir yan etkilere yönelik önlemler alabilirsiniz. Örneğin, steroide bağlı osteoporoz, Cushing sendromu, kan şekeri ve tansiyon yükselmesi gibi yan etkilerden; steroid diyeti, kalsiyum ve D vitamini desteği, kas güçlendirici egzersizler, kan şekeri ve tansiyon takibi gibi önlemler alabilirsiniz. Enfeksiyonlardan korunmak için, grip ve zatürre aşısını yaptırabilirsiniz.