Çoğunlukla deride ve ağızda ancak bazen burun içerisinde, boğazda, gözlerde ve cinsel organlarda da olabilen, yanık benzeri içi sıvı dolu kabarcıklar şeklinde başlayıp bunların kısa sürede patlayıp açılması ile üzeri kabuklanan yüzeysel yaralar şeklinde seyreden önemli bir deri hastalığıdır.

Pemfigus hastalığı neden ve nasıl olur?

Pemfigus hastalığı vücudun kendi derisini yabancı olarak algılaması ve buna karşı bir tepkime vermesinden (otoimmun hastalık) kaynaklanmaktadır. Bu hastalıkta, bül adı verilen ve içi berrak sıvı ile dolu olan kabarcıklar meydana gelir. Bu kabarcıkların çeperi çok ince olduğu için kolaylıkla patlayıp açılırlar ve genellikle ağrılı, yüzeysel yaralara dönüşürler.

Pemfigus irsi (genetik) bir hastalık mıdır?

Hastalık nadir de olsa aynı ailede birden fazla kişide görülebilmekle beraber irsi (genetik) bir özelliği yoktur.

Pemfigus bulaşıcı mıdır?

Hastalığın bulaşıcı bir özelliği yoktur.

Pemfigusun belirtileri nelerdir?

Hastalık genellikle uzun süre iyileşmeyen ağız yaraları şeklinde başlar. Daha sonra özellikle saçın içerisinde, yüzde ve gövdede çıkan sulu yaralar şeklinde deriye yayılır. Bu yaralar önce içi su dolu, pörsümüş baloncuk görünümünde deri kabarcıkları (gevşek bül) şeklindedir ve tıpkı yanık sonrası derinin su toplamasına benzerler. Büller kısa sürede patlayarak açılırlar ve tabanları ıslak, yüzeysel, sulu yaralara dönüşürler. Zamanla kuruyup kabuklanırlar.

Vücudun diğer organları etkilenir mi?

Bu yaralar gözlerde çıkarsa (birinde veya her ikisinde birden) yanma, kızarma, yaşarma; burunda çıkarsa kanama, akıntı ve tıkanıklığa yol açar. Ağızda, yutakta çıktığında ise özellikle yemek yerken ve yutkunurken artan ağrılara yol açar. Bazen soluk borusu ve ses tellerindeki yaralar nefes darlığı ve ses kısıklığına neden olur. Bu yaralar bazen cinsel organlar etrafında, üzerinde veya içerisinde bazen de makat etrafında da çıkabilir. Bu nedenle göz hastalıkları ve kulak burun ve boğaz gibi diğer branşlarla birlikte değerlendirilmeniz gerekebilir.

Pemfigus tanısı nasıl konulur?

Hastalık için tipik klinik görünümün yanı sıra deri biyopsisi alınarak tanı kesinleştirilir. Açık yaranın tabanından alınan kazıntının özel boyalarla boyanarak mikroskopla bakılması (Tzanck testi) de tanıyı destekleyici bir yöntemdir. Parçanın mikroskop altında (patolojik inceleme) ve direkt immünofloresan tetkik adı verilen özel bir yöntem ile incelenmesi ile tanı doğrulanmaktadır. Kliniğimizde tanıya yönelik sözü edilen yöntemlerin tamamı uygulanabilmektedir.

Pemfigus nasıl tedavi edilir?

Pemfigus ciddi bir hastalıktır. Uygun ilaçlarla ve erken tedavi edilmediğinde yaşamı tehdit eder. Tedavi hastaya, eşlik eden hastalıklara (Şeker hastalığı, yüksek tansiyon, geçirilmiş verem, kemik erimesi, katarakt, kalp hastalıkları, geçirilmiş mide- bağırsak kanamaları gibi) ve hastalığın şiddetine bağlı olarak değişiklik göstermektedir. Sistemik kortikosteroidler tedavinin temelini oluşturmaktadır. Sistemik kortikosteroide yanıtsız ve/veya sistemik kortikosteroidin kullanılamadığı durumlarda ritüksimab başta olmak üzere diğer tedaviler (azatiopürin, siklofosfamid, metoreksat, siklosporin, mikofenolat mofetil) kullanılabilmektedir.

Tedaviye uyumun ve takibin önemi nedir?

Pemfigus uzun süreli ve zahmetli bir tedavi süreci gerektirir. Pemfigus hastası doktorunun tedavi önerilerine tam olarak uymak ve kontrolleri aksatmamak zorundadır.

Kliniğimizde her hafta perşembe günleri “Büllü Hastalıklar Polikliniği” düzenlenmekte ve pemfigus hastaları düzenli aralıklarla takip edilmektedir.

Hastalığın seyrini olumsuz etkileyen, yinelemesine yol açan durumlar, etmenler nelerdir?

Güneş, enfeksiyonlar (özellikle gribal enfeksiyonlar, akciğer enfeksiyonları), stres ve herhangi bir nedenle geçirilen ameliyatlar, özellikle diş tedavileri, deriyi veya ağzı travmatize eden alışkanlıklar (Keselenme, liflenme, sert gıdalar) pemfigusun yinelenmesine neden olabilir. Bu nedenle doktorunuzun belirlediği şekilde düzenli olarak aşı programınıza uymanız (Grip aşısı, zatürre aşısı), el ve ağız hijyenine dikkat etmeniz ve doktorunuzun deriye ve ağız içine travmayı mümkün olduğunca azaltacak önerilerine uymanız önem taşımaktadır.

Bu hastalıkta günlük hayat nasıl olmalı, nelere dikkat etmelidir?

• Özellikle tedavi alınan dönemlerde diyetine dikkat etmeli, tuzlu ve karbonhidrat ağırlıklı (hamur işi, tatlı vs.) beslenmeden kaçınmalıdır.
• Dişler düzenli olarak fırçalanmalıdır. Kullanılacak diş fırçası yumuşak olmalı (tercihen çocuklar için üretilmiş diş fırçaları kullanılmalı) ve fırçalama diş etlerini tahriş etmeyecek biçimde nazikçe yapılmalıdır.
• Özellikle tedavi alınan dönemlerde ağız içerisinde mantar (pamukçuk) gelişmemesi için karbonatlı gargaralar günde 3-4 kez uygulanmalıdır.
• Banyolarda keselenmeden kaçınılmalı duş şeklinde banyolar yapılmalıdır. Ancak duş aşırı basınçla deriye çarpacak kuvvette olmamalıdır.
• Hastalığın aktif olduğu dönemlerde özellikle makat etrafında yaralar varsa tuvalet temizliği dikkatli bir şekilde yapılmalıdır.
• Genital akıntıların varlığında (süt kesiği biçiminde veya özellikle kanlı-cerahatli akıntılarda) doktor bilgilendirilmelidir.
• Hastalığın aktif döneminde hem erkek hem de kadın hastalar cinsel ilişkiden kaçınılmalıdır. İyileşme dönemlerinde bulunan doğurganlık çağındaki kadın hastalar (doktoruna danışarak planladığı bir gebelik yoksa) doktorunun önerdiği bir yöntemle gebelikten korunmalıdır.