Dermatitis herpetiformis buğday başta olmak üzere, çavdar, arpa, yulaf gibi tahıllarda bulunan “gluten” adı verilen bir protein türüne karşı duyarlılığın görüldüğü, deride minik su toplayan kabarcıklar ve tepesi yolunmuş kırmızı kabarıklıklarla seyreden süreğen, şiddetli kaşıntılı bir deri hastalığıdır. Vücudu koruyan bağışıklık sisteminin kişinin kendi hücrelerini yabancı olarak algılayıp tepki vermesi anlamına gelen otoimmün bir hastalıktır.
Hastalık genetik olarak yatkınlığın olduğu kişilerde “gluten” adlı tahıl proteinine karşı gelişen duyarlılığa bağlı oluşmaktadır.
Hastalıkta nadiren aile bireylerinde dermatitis herpetiformis veya çölyak hastalığı (gluten duyarlılığına bağlı gelişen bağırsak hastalığı) görülebilmesine karşın hastalığın ırsi (genetik) bir özelliği yoktur.
Hastalığın yaralara temasla, kanla veya diğer yollarla bir başka kişiye bulaşması söz konusu değildir.
Gluten proteini içeren gıdaların alımı ile belirtilerin (özellikle kaşıntının) ortaya çıkması veya şiddetlenmesi hastalığın temel özelliğidir. Ayrıca, iyotlu ilaçların hatta iyot içeren antiseptik solüsyonların kullanımı hastalığı şiddetlendirebilir.
Yanma, batma hissi ile şiddetli kaşıntı en önemli belirtilerdir. Kaşıntı özellikle geceleri artar ve kişiyi uyutmayacak kadar şiddetli olabilir. Deride toplu iğne başı veya mercimek büyüklüğünde su toplayan kabarcıklar ve tepesi yolunmuş kırmızı kabarıklıklar görülür. Daha az sıklıkta ‘bül’ adını verdiğimiz içi su dolu daha büyük deri kabarcıkları görülebilir. Hastalık halk arasında kurdeşen olarak bilinen ürtiker hastalığına benzer şekilde kırmızı kaşıntılı ve ödemli daha büyük kabarıklıklarla da başlayabilir. Sözü edilen yaralar genellikle vücudun her iki tarafında yani simetrik olarak diz ve dirseklerin dış yüzünde, kalçalarda, kürek kemiklerinin üzerinde ve saçlı deride olmakla birlikte vücudun her yerinde görülebilir. Bulgular koyu veya açık renkte izler bırakarak 7-10 günde iyileşir. Hastalığın en önemli özelliği tekrarlayıcı nitelikte olmasıdır. Hastalık iç organlara ilerlemez ancak bu hastalarda bir ince barsak hastalığı olan glütene duyarlı barsak iltihaplanması (çölyak hastalığı) eşlik edebilir. Çölyak hastalığı hafif formlarında hiçbir sistemik belirti vermeyebileceği gibi ileri evrelerinde karın ağrısı, şişkinlik ve ishale neden olabilir. Barsaktaki emilim bozukluğunun şiddetine bağlı olarak bazı besinsel eksikliklere, kilo kaybına, kansızlığa ve kemik erimesine neden olabilir.
Sözü edilen belirtilerle, dermatitis herpetiformis hastalığından şüphelenen doktor teşhisi kesinleştirmek için derideki yaraların birinin kenarından, yalnızca yara bölgesini uyuşturarak (lokal anestezi) , genellikle nohut büyüklüğünü aşmayan bir deri parçasını, birkaç dikişlik çok küçük bir işlemle alır (biyopsi). Alınan parçanın mikroskop altında (patolojik inceleme) ve immünofloresan adı verilen özel bir yöntemle incelenmesi ile kesin teşhis konur. Eşlik edebilecek çölyak hastalığını saptamak için sindirim sistemi rahatsızlığı varlığında çeşitli kan tahlilleri ve ince barsak biyopsisi yapılması gerekebilir. Kliniğimizde tanıya yönelik tetkikler yapılmaktadır.
Dermatitis herpetiformis süreğen seyirli bir hastalıktır, yaşam boyu devam eder. Hastaların onda birinde kendiliğinden iyileşme görülebilir. Ancak klinik iyileşmelerin çoğu diyetten glutenin çıkarılması ile ilişkilidir. Glutensiz diyetin ömür boyu yapılması gerekmektedir. Çok küçük miktarlarda gluten alımı bile hastalığın yinelenmesine yol açar.
Tedaviye uyumun ve takibin önemi nedir? Hastanın, doktoru ile işbirliği içinde olması ve tedavi önerilerine uyup düzenli olarak takip altında olması gerekmektedir. Kısacası hastanın ‘tedaviye uyumunun iyi olması’ tedaviden yarar sağlanabilmesi için son derece önemlidir.
Kliniğimizde her perşembe “Büllü Hastalıklar Polikliniği” yapılmakta, dermatitis herpetiformis hastaları takip edilmektedir.
Tedavi, dapson adlı ilac, glutensiz diyet veya her ikisinin birleşimi ile yapılır. Dapson tedavideki temel ilaç olup çok iyi ve hızlı yanıt verir. Kaşıntı 2-3 gün içerisinde anlamlı derecede azalır. Yan etkileri nedeniyle tedaviye genellikle düşük dozlarda (günde yarım tablet) başlanır ve düzenli kontrollerle hastalığı kontrol altında tutan en düşük doz bulunur. Başarılı bir diyet sonrası dapson dozu azaltılır ve hatta bazen tamamen kesilebilir. Dapson tedavisine başlanmadan önce bu ilacın vücutta metabolize edilmesini sağlayan glikoz-6-fosfat dehidrogenaz adlı enzimin kan seviyesine mutlaka bakılmalı ve enzim yeterli değilse bu ilaç kullanılmamalıdır.
Dapsonun hemolitik anemi (kan alyuvar sayısında azalma), lökopeni (kan akyuvar sayısında azalma), periferik nöropati (kasları uyaran sinirleri etkileyerek kas güçsüzlüğüne neden olma), karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma ve deri döküntüsü gibi yan etkileri vardır. Dapson alanlarda ilk ay her hafta, sonraki 6 ay boyunca ayda bir ve daha sonra 6 ayda bir tam kan takibi yapılmalıdır.
Kırmızı-kahverengi idrar çıkışının olması, tırnak ve dudaklarda mavileşme, ateş, boğaz ağrısı, deride ve gözün beyazında sararma, kaslarda güçsüzlük olduğunda ilaç bırakılmalıdır.
Glutensiz beslenme hastalar için bir yaşam biçimine dönüştürülmeli ve ömür boyu devam ettirilmelidir. Eğer dışarıda yemek yenilecekse yemeklerde gluten olup olmadığı öğrenilmeli ve buna göre davranılmalıdır. Çok az miktarda alınan glutenin bile hastalığı tetikleyebileceği göz ardı edilmemelidir. Piyasada ‘glutensiz’ ibaresi taşıyan çeşitli ‘çizilmiş bir tahıl sapı’ sembolü bulunur. Bir dermatitis herpetiformis hastasının aldığı her ürünün içindekiler listesini gluten içeriği açısından kontrol etmesi gerekir.
| Yiyecek Grubu | Serbest Yiyecekler | Yasaklanan Yiyecekler |
|---|---|---|
| Et, balık, kümes hayvanları ve sakatatlar | Hepsi | Ekmek içi hazırlanan köfteler, bulgurlu kıymalı yemekler, etli pide, etli börek |
| Yumurta | Hepsi | Hiçbiri |
| Tahıllar | Pirinç ve unu, mısır unu ve nişastası, patates unu ve nişastası, nohut unu, kestane unu, karabuğday unu, mercimek unu, darı | Buğday, çavdar ve arpa ile yapılmış her türlü yiyecek (makarna, şehriye, kuskus, erişte, tarhana, bulgur, yarma, ekmek, yufka, börek, un ile kavrulmuş çerezler) |
| Süt ürünleri | Süt, yoğurt, peynir | Krema, kaymak |
| Kuru baklagiller | Hepsi | Hiçbiri |
| Sebze-meyve | Hepsi | Hiçbiri |
| Çorbalar | Sebze, pirinç, mercimek çorbaları, pirinçle yapılmış yayla çorbası, et ve tavuk suları ile yapılmış çorbalar | Şehriye, un, tarhana, düğün, unlu domates, erişte çorbaları ve her türlü hazır çorba |
| Yağlar | Tereyağı, margarin ve bitkisel yağlar | Çok yağ katılmış yiyecekler, kaymak, krema |
| Tatlılar | Buğday ve çavdar unu katılmamış her türlü tatlı, pirinç ve pirinç unu konmuş sütlaç ve muhallebi, sütlü tatlılar, şeker, bal, pekmez, reçel, tahin helvası, marmelat, şerbet, lokum, komposto | Baklava, tulumba, revani, kek ve pastalar, çörek, kurabiye, bisküvi, kraker, gofret, çikolata, irmik helvası, lokma, puding ve her türlü diğer unlu tatlı |
| Çeşni vericiler | Sirke, salamura, turşu, baharatlar, tuz, domates suyu, ev salçası | Buğday unu katkısı bulunan tüm çeşni maddeleri, hazır salça, ketçap |
| İçecek Grubu | Süt, kahve, salep, ıhlamur, adaçayı, çay, ayran, meyve suları, limonata, gazoz, kolalı içecekler | Boza ve tüm mayalı içecekler. Alkollü içeceklerden şarap, bira, viski, burbon, cin, buğday rakısı |
Sayfa Özeti: Dermatitis Herpetiformis (Duhring) Hastalığı
Anahtar Kelimeler:
Bu sayfa sadece bilgilendirme amaçlıdır. Doktoruzun muayenesi veya önerilerinin yerini tutmamaktadır.
Aklınıza takılan noktaları lütfen muayeneniz sırasında doktorunuz ile görüşünüz.