Büllöz pemfigoid, içi su dolu kabarcıklar oluşturan ve bu su dolu kabarcıkların patlayıp açılması ile üzeri kabuklanan, yüzeysel yaralar şeklinde seyreden önemli bir deri hastalığıdır.
Büllöz pemfigoid tıp dilinde otoimmün bir hastalık olarak bilinir. Otoimmün hastalıklar vücudu koruyan bağışıklık sisteminin kişinin kendi hücrelerini yabancı olarak algılayıp tepki vermesiyle karakterizedir.
Bazı genetik faktörlerin hastalığın oluşumunda rol oynayabileceği bilinmekle birlikte ırsi bir özelliği yoktur. Yani anne ya da babadaki büllöz pemfigoid hastalığı doğrudan çocuklarına geçmez.
Büllöz pemfigoid hastalığı kesinlikle bulaşıcı değildir. Büllöz pemfigoid hastasının yaralarına temasla, kanla veya diğer yollarla bir başka kişiye bulaşması söz konusu değildir.
Büllöz pemfigoid ya da diğer otoimmun hastalıkların neden ortaya çıktığı bilinmemektedir. Bazı faktörlerin immun sistemi tetiklediği düşünülmektedir. Tetikleyen faktörler içinde ülseratif kolit, multipl skleroz gibi çeşitli hastalıklar, ilaçlar, ultraviyole ışınlar, radyoterapi gibi durumlar olduğu düşünülmüştür. Büllöz pemfigoide yol açan ilaçlar içerisinde, bir idrar söktürücü olan furosemid, penisilin gibi çeşitli antibiyotikler, hipertansiyon ilacı olan kaptopril ve genellikle ağrı kesici olarak kullanılan non-steroid antiinflamatuar ajanlar sayılabilir.
İlk belirtileri yama tarzında kurdeşen benzeri kızarıklıklar ve şiddetli kaşıntıdır. Bu kızarıklıkların üzerinde günler ya da haftalar sonra bül denilen yanık benzeri içi su dolu gergin kabarcıklar meydana gelir. Büller kısa sürede patlayarak açılırlar ve tabanları ıslak, yüzeysel yaralara dönüşürler. Bu yüzeysel yaralar zamanla kuruyup kabuklanırlar. Eğer tedavi edilirse yaralar, yerlerinde geçici kahverengi lekeler bırakarak iyileşirler. Ancak tedavi edilmezse hastalık yeni büllerin ortaya çıkması ile giderek şiddetlenebilir. Bu yaralar genellikle deride olsa da hastaların bir kısmında ağız içerisinde de çıkabilir.
Sözü edilen belirtilerle, büllöz pemfigoid hastalığından şüphelenen doktor teşhisi kesinleştirmek için derideki yaraların birinin kenarından, yalnızca yara bölgesini uyuşturarak (lokal anestezi) , genellikle nohut büyüklüğünü aşmayan bir deri parçasını, birkaç dikişlik çok küçük bir işlemle alır (biyopsi). Alınan parçanın mikroskop altında (patolojik inceleme) ve immünofloresan adı verilen özel bir yöntemle incelenmesi ile kesin teşhis konur.
Büllöz pemfigoid teşhisi alan hasta, hemen büyük endişelere kapılmamalıdır. Çünkü günümüzdeki etkili tedavi yöntemleri ile hastalığın ilerlemesi durdurularak, etkisiz hale getirilebilmekte, hatta tam olarak iyileştirilebilmektedir. Büllöz pemfigoid hastalığının daha çok yaşlılarda görülmesi nedeniyle bu hastalarda sıklıkla eşlik eden diğer yaşlılık problemleri açısından da dikkatli olunmalıdır.Tedavi almayan hastalarda büllöz pemfigoid hastalığı yaşamı tehdit edici boyutlara ulaşabilir. Büllöz pemfigoid hastalığında, tedavi için verilen ilaçların kan değerleri üzerine etkilerinin ve yandaş hastalıkların takibi için hasta doktoru ile işbirliği içinde olmalı, tedavi önerilerine uymalı ve düzenli bir şekilde kontrollerine gelip takip altında olmalıdır.
Kliniğimizde her perşembe “Büllü Hastalıklar Polikliniği” yapılmakta, dermatitis herpetiformis hastaları takip edilmektedir.
Tedavide en sık kullanılan ilaçlar, deriye sürerek ya da hastalığın daha şiddetli olduğu durumlarda ağızdan hap şeklinde veya toplardamara enjeksiyon şeklinde kullanılan “kortizon” ilaçlarıdır. Genellikle kortizon içeren ilaçlar hastalığı baskılamakla birlikte; ilacın yetersiz olduğu veya uzun süre kullanımlarında yan etkileri sebebiyle kortizon düzeyinin minimum tutulmak istendiği durumlarda tedaviye immunsupresif ilaçlar (metotreksat, azatiopürin, mikofenolat mofetil) eklenebilir. Daha az kullanılan diğer ilaçlar arasında, nikotinamid, tetrasiklin, dapson, sülfonamidler, siklofosfamid, siklosporin, klorambusil gibi ilaçlar mevcuttur.Bu tedavilerle olumlu sonuç alınamayan hastalarda daha ileri tedavi yöntemleri (ritüksimab, plazmaferez, IVIG vb..) kullanılabilir.
En önemli neden, kullanılan ilaçların doktor tavsiyesi dışında düzensiz kullanımıdır. Özellikle kortizon ilacının doktor tavsiyesi olmadan birdenbire kesilmesi, hastalığın alevlenmesine yol açabilir; hatta eski durumundan daha da kötü hale gelmesine neden olabilir. Ayrıca hastanın kendi kendine ilaca başlaması veya doz arttırması da kesinlikle önerilmemektedir. Bunlar dışında farklı nedenler de hastalığın tekrarlamasına yol açabilir. Örneğin; uzun süreli güneşe maruziyet, enfeksiyonlar (özellikle kış aylarında gribal enfeksiyonlar), stres veya herhangi bir nedenle geçirilen ameliyatlar, büllöz pemfigoidin tekrarlamasına yol açabilir.
Özellikle yaz aylarında güneşten korunmalı (güneşten koruyucu kremler kullanılmalı, uygun giysiler giyilmeli, özellikle gün ortasında yani saat 10:00-15:00 arasında güneşe maruz kalınan açık yerlerde bulunulmamalı), kış aylarında ise gribal enfeksiyonlardan kaçınmak için kalabalık ve kapalı ortamlarda bulunulmamalı, özellikle gribal enfeksiyonu olan kişilerle temastan kaçınılmalıdır. Doktora danışılarak mevsimsel grip aşısı ve zatüre aşısı yaptırılmalıdır.Özellikle tedavi alınan dönemlerde diyetine dikkat etmeli, tuzlu ve karbonhidrat ağırlıklı (hamur işi, tatlı vs.) beslenmeden kaçınmalıdır. Dişler düzenli olarak fırçalanmalıdır. Kullanılacak diş fırçası yumuşak olmalı (tercihen çocuklar için üretilmiş diş fırçaları kullanılmalı) ve fırçalama diş etlerini tahriş etmeyecek biçimde nazikçe yapılmalıdır. Özellikle tedavi alınan dönemlerde ağız içerisinde mantar (pamukçuk) gelişmemesi için karbonatlı gargaralar günde 3-4 kez uygulanmalıdır. Banyolarda keselenmeden kaçınılmalı duş şeklinde banyolar yapılmalıdır. Ancak duş aşırı basınçla deriye çarpacak kuvvette olmamalıdır. Hastalığın aktif olduğu dönemlerde özellikle makat etrafında yaralar varsa tuvalet temizliği dikkatli bir şekilde yapılmalıdır. Genital akıntıların varlığında (süt kesiği biçiminde veya özellikle kanlı-cerahatli akıntılarda) doktor bilgilendirilmelidir.
Sayfa Özeti: Büllöz Pemfigoid
Anahtar Kelimeler:
Bu sayfa sadece bilgilendirme amaçlıdır. Doktoruzun muayenesi veya önerilerinin yerini tutmamaktadır.
Aklınıza takılan noktaları lütfen muayeneniz sırasında doktorunuz ile görüşünüz.