Dünya tıp literatüründe bir Türk hekimin adıyla anılan hastalıktır. Deri ve Zührevi hastalıklar Uzmanı olan Prof. Dr. Hulusi Behçet ağızda ve cinsel bölgede tekrarlayıcı yaralar ve gözde iltihap (üveit) ile giden üçlü bulgusuyla hastalığı 1937 yılında ilk tanımlayan hekimdir. Sonraki çalışmalarla hastalığın birçok organı etkileyebilen sistemik bir damar iltihabı (vaskülit) olduğu gösterilmiştir.

Dünyanın hangi bölgelerinde görülür? Ülkemizde sıklığı nedir?

Hastalık Türkiye, İsrail, Yunanistan ve Kıbrıs gibi Akdeniz ülkeleri, Irak ve İran gibi Ortadoğu ülkeleri ve Japonya, Kore, Çin gibi Uzakdoğu ülkelerinde sık görülmektedir. Behçet hastalığı yukarıda belirtilen tarihi “İpek Yolu”nun geçtiği bu ülkeler içinde en sık Türkiye’de görülmektedir. Ülkemizde sıklık 100.000 erişkinde 20-421 hasta arasında bildirilmiştir.

Görülme yaşı nedir? Hangi cinsiyette daha sıktır?

Hastalık sıklıkla 20-40 yaşları arasında başlar; erkek ve kadınlarda benzer oranda görülür. Ancak, göz ve geniş çaplı damar tutulumu gibi şiddetli tutulumlar erkek hastalarda daha sık görülmektedir.

Hastalığın nedenleri nelerdir? Bulaşıcı mıdır?

Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Gelişiminde bağışıklık sistemi değişikliklerinin yanı sıra genetik ve bazı çevresel faktörlerin (bakteri, virüs vb.) etkili olabileceği düşünülmektedir. Kalıtsal veya bulaşıcı değildir.

Belirtileri nelerdir?

• Ağız yaraları (oral ülser veya aft); tekrarlayıcı ağız yaraları hastaların hemen tümünde gözlenir. Dil, dudak ve yanak mukozası ile ağız tabanına yerleşirler. Yuvarlak-oval kenarları şişkin ve kırmızı bir hale ile çevrili, tabanı beyaz, gri veya sarı renkte olurlar. Ağrı en önemli şikayettir. Beslenme güçlüğüne ve konuşmada zorlanmaya yol açabilirler.
• Cinsel bölge yarları (genital ülser); hastalığın en özgül belirtilerindendir. Ağız yaralarından sonra hastalığın ikinci en sık (%80-90) belirtisidir. Görünümü ve seyri ağız yaralarına benzer. Ancak genellikle daha derindirler (sıklıkla iz bırakarak iyileşirler) ve daha az sıklıkla tekrarlarlar. Ağrıya, fiziksel hareketlerde zorlanmalara neden olurlar. Erkeklerde en sık gözlenen yerleşim yeri torbalar (skrotum), kadınlarda ise dudaklardır (labiumlar).
• Deri bulguları; Eritema nodozum hastaların 1/3’ünde ve kadınlarda sık görülür. Genellikle bacaklarda kaval kemiği ön ve yan yüzeyinde, yuvarlak-oval, ağrılı, kırmızı renkte, büyüklükleri fındıkla ceviz arasında değişen belirtilerdir. 2-3 haftada sıklıkla terinde geçici özellikte koyu bir leke bırakarak iyileşir. Papülopüstüler lezyonlar; kıl dibi iltihabı ya da ergenlik sivilcelerine benzer deri belirtileridir. Gövde, bacaklar, kollar ve yüze yerleşirler. Yüzeysel tromboflebit; sıklıkla bacaklarda ve deride etkilenen damar boyunca kırmızı, hassas, çizgi veya şerit şeklinde sertliklerle kendini gösterir. Erkeklerde sıktır.
• Göz ve eklem bulguları; hastaların yaklaşık yarısında görülür. Göz tutulumu; gözde kızarıklık, ağrı, bulanık görme veya görme kaybına neden olabilir. Erkeklerde ve hastalığın ilk yıllarında daha sık görülür. Eklem tutulumu; ağrı, şişlik, sıcaklık artışı ve hareket kısıtlılığına (artrit) yol açabilir. Diz, ayak bileği, dirsek ve el bileği eklemlerini etkiler.

Behçet hastalığında daha az sıklıkla geniş çaplı damarlar (akciğer atardamarında iltihap sonucu kanlı balgam), bağırsaklar (karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal, kanlı ishal vb.) ve sinir sistemi ile ilişkili şikayetler (baş ağrısı, his kusurları, çift görme, dengesizlik, konuşma ve yutma güçlüğü, bilinç bozukluğu vb.) gelişebilmektedir.

Hastalığın seyri nasıldır? Gebelik seyrini etkiler mi?

Önceden belirlenemeyen ataklar ve iyilik dönemleri ile uzun süreli seyreder. Hastalığın gebelik üzerine veya gebeliğin hastalık üzerine belirgin bir etkisi yoktur.

Tanısı nasıl konulur?

Tanı koyduran bir laboratuvar belirteci bulunmamaktadır. Tanı klinik bulgularla konulmaktadır. Bazen paterji testine ihtiyaç duyulabilir. Behçet hastalığı tanısında kullanılan paterji testi, kalın uçlu bir iğne ile önkolun yüzeysel olarak damar ve kıl bulundurmayan deri bölgesine 45 derecelik açıyla batırılması ve bu bölgede 24-48 saat sonra gelişmesi olası deri değişikliklerinin değerlendirilmesi olarak tanımlanmaktadır. Deri ve mukoza bulguları genellikle hastalığın ilk bulgularıdır. Bu nedenle erken tanıda büyük önem taşırlar.

Nasıl tedavi edilir?

Hastalığın uzun süreli ve düzenli olarak izlenmesi gerekmektedir. Sistemik bir hastalık olan ve çok sayıda organı etkileyebilen hastalığın tedavi ve takibinde “Deri ve Zührevi Hastalıkları”, “Romatoloji” ve “Göz Hastalıkları” uzmanları başta olmak üzere çok sayıda hekimin uyum içinde çalışması önemlidir.

Yerel ilaçlar (gargara, krem, pansuman vb.) deri ve mukoza belirtilerinin tedavisinde yardımcı ilaçlardır. Sistemik tedavide kolşisin, kortizon, azatioprin, siklosporin ve biyolojik ilaçlar başta olmak üzere ağırlıklı olarak bağışıklık sistemini baskılayan veya düzenleyen ilaçlar kullanılmaktadır. Ağız sağlığı aftların ve hastalığın yeni ataklarını engellemede önemli olabilir. Bu nedenle hastaların ağız temizliğine dikkat etmeleri ve düzenli olarak diş muayenelerini yaptırmaları gereklidir. İlaç seçiminde ve tedavinin süresinde belirleyici olan tutulan organlar ve tutulumun şiddetidir. Tedavinin başarısında hekimlerin bilgi ve deneyimleri kadar hastaların önerilen tedaviye uyumu da önemlidir.